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Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF)

 

A Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) é uma neuropatia sensorial e motora, genética, hereditária, multissistêmica, também conhecida como "doença dos pézinhos".

Está catalogada entre as doenças raras. 

 

Para informações mais detalhadas sobre a PAF, que não é o foco deste site, sugerimos uma visita a Associação Brasileira de Paramiloidose (Aqui).

 

Esta polineuropatia leva ao comprometimento dos nervos sensoriais dos membros inferiores, tal como acontece também nos pacientes diabéticos. 

 

Por esta razão os portadores de PAF devem ter cuidados especiais com os pés, na medida em que a perda da sensibilidade diminui a capacidade de defesa contra os traumas. 

São raras as publicações sobre feridas crônicas em membros inferiores em portadores dessa polineuropatia.

A Dra. Maria Helena Miranda Rodrigues Porto em sua tese de Mestrado (Leia aqui) diz:

 

"As lesões cutâneas são encontradas nos estádios mais avançados da doença. As mais frequentes são a xerose, a dermatite seborreica, as lesões traumáticas e queimaduras, o acne, as úlceras perfurantes plantares (pela perda da sensibilidade álgica) e as onicomicoses. (...)

Relativamente à perda de sensibilidade, é importante informar sobre a necessidade de evitar fontes de calor e recomendar sobre o calçado (não andar descalço e utilizar sapatos confortáveis). Estas medidas podem evitar o aparecimento de feridas graves, causas de morbilidade em doentes neurológicos."

 

Portanto, a abordagem dessas feridas, nesses pacientes deve considerar:

  • Calçados especiais que minimizem os pontos de pressão

  • Palmilhas apropriadas com o mesmo objetivo

  • curativos apropriados que otimizem o leito das feridas (nos dois casos mostrados nas figuras usamos curativos de hidrocolóide até a cicatrização final)

  • Qualquer descuido por parte do paciente pode resultar em novas feridas

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